Тайны крови: как в России борются с лейкозом и лечат больных

24 сентября по всему миру отмечают День борьбы с лейкемией — одним из самых опасных онкогематологических заболеваний. В прошлом веке смертность от рака крови превышала половину случаев. Сейчас же лейкозы лечатся достаточно эффективно, позволяя пациентам наступить ремиссии и вести привычный образ жизни. «Известия» выяснили, как распознать лейкоз у взрослых и детей, а также каким образом проводится лечение этой болезни в России.

Появление частых носовых или маточных кровотечений, а также маленьких точечных кровоизлияний под кожей могут служить признаками лейкоза — рака крови. Об этом в интервью «Известиям» сообщила Гаяне Тумян, руководитель отделения онкогематологии в НМИЦ онкологии им. Н. Н. Блохина Минздрава РФ.

По словам специалиста, заболевание зачастую связано с поражением костного мозга — органа, в котором формируются все клетки крови, что нарушает выработку эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов. Это отражается на симптомах, которые проявляются у пациента.

— При снижении количества тромбоцитов — клеток, защищающих организм от кровотечения, наблюдается повышенная кровоточивость. Иногда болезнь впервые выявляют стоматологи, когда при удалении зуба возникает необычайно сильное кровотечение, — отметила Гаяне Тумян.

Недостаток лейкоцитов в организме провоцирует частые инфекции, такие как ангины, пневмонии и тяжелые ОРВИ. При длительной температуре без видимой причины анализ крови может показать изменения, характерные для лейкемии.

Снижение уровня эритроцитов проявляется как анемия с такими признаками, как слабость, головокружение, быстрый упадок сил и бледность кожных покровов.

При обнаружении указанных симптомов рекомендуется пройти общий анализ крови. Если в нем выявляются атипичные или бластные клетки — очень молодые, еще незрелые клетки крови, которые обычно находятся только в костном мозге — это сигнал для срочного обращения к гематологу, — подчеркнула собеседница «Известий».

Дополнительные малозаметные признаки включают чрезмерные кровотечения после стоматологических процедур или мелких травм, а также тяжелые инфекции и необъяснимую лихорадку, которые часто остаются без внимания. При возникновении таких симптомов необходимо проконсультироваться с врачом.

Лейкозы представляют собой крупную группу заболеваний кроветворной системы, характеризующихся злокачественными опухолями лимфоидной, кроветворной и связанных тканей. Это значит, что поражен не только костный мозг, но могут встречаться и так называемые «внекостномозговые» формы лейкозов. По данным ВОЗ, на них приходится 2-3% всех онкологических заболевших в мире. В России заболевают около четырех-пяти тысяч человек ежегодно.

— Лейкоз считается одним из самых опасных онкогематологических диагнозов: заболевание может развиваться стремительно и требует немедленного начала лечения. Часто требуется многоэтапная терапия, а в ряде случаев — пересадка костного мозга, — объясняет Гаяне Тумян.

Ранее, до появления специализированных препаратов в середине XX века, пациенты с острым лейкозом умирали в среднем за 2–3 месяца после постановки диагноза из-за тяжелых инфекций или массивных кровотечений, вызванных нарушением работы костного мозга. Сегодня ситуация изменилась: при лечении учитываются возраст, тип лейкоза и сопутствующие факторы.

— У взрослых с острым миелоидным лейкозом современные методы терапии позволяют достичь ремиссии примерно у 75–80% пациентов. Тем не менее, существуют варианты болезни с неблагоприятным прогнозом, например лейкозы, появившиеся после проведения химиотерапии. Для таких пациентов двухлетняя выживаемость может составлять всего около 10%, — говорит Тумян.

Прогноз при остром лимфобластном лейкозе у взрослых хуже, чем у детей: у детей пятилетняя выживаемость достигает примерно 95%, а у взрослых — около 60%. При этом многое зависит от конкретного варианта болезни и ее подтипа.

По словам детского онколога Александры Наумовой из Российской детской клинической больницы Минздрава, наиболее распространенным типом лейкоза у детей и подростков является острый лимфобластный лейкоз — 3-4 случая на 100 тысяч человек в год.

— Из всех опухолевых заболеваний кроветворной системы у детей ОЛЛ занимает 75-80% случаев. Заболевание может возникнуть в любом возрасте, но пик приходится на 2-5 лет. Мальчики болеют чаще, чем девочки, — отмечает Наумова.

Врач поясняет, что симптомы лейкоза у детей могут маскироваться под различные болезни, включая респираторные инфекции. В этот период бластные клетки активно размножаются в костном мозге, подавляя работу нормальных кровяных клеток. Это вызывает бледность кожи и учащенное сердцебиение, связанные с анемией.

— Снижение тромбоцитов приводит к появлению мелких кровоизлияний на коже и слизистых, повышенной кровоточивости (кровотечения из десен, носа, кишечника), а также синяков. Недостаток лейкоцитов вызывает частые ОРВИ с высокой температурой. Опухолевая интоксикация проявляется слабостью, утомляемостью, потерей аппетита и снижением веса, — рассказывает врач.

По мере прогрессирования болезни опухолевые клетки заполняют костный мозг, вызывая боли в костях и суставах. Также бластные клетки могут скапливаться в лимфоузлах, печени и селезенке, вызывая их увеличение и иногда боли в животе.

— Симптомы не являются специфичными только для ОЛЛ и могут наблюдаться при множестве других заболеваний. Поэтому при подозрении на наличие бластных клеток по результатам анализа крови необходимо проведение полного обследования в стационаре, включая исследования костного мозга. Диагноз ставится при обнаружении более 25% бластных клеток в костном мозге, — объясняет собеседница «Известий».

В настоящее время врачи мира считают острый лейкоз излечимым заболеванием. Основная цель современных протоколов — достижение ремиссии, а не просто продление жизни, отмечает Гаяне Тумян.

— Острый лейкоз крайне гетерогенен, то есть включает множество видов и подтипов. Существуют две основные категории — миелоидные (клетки костного мозга) и лимфобластные (клетки, из которых формируются лимфоциты), внутри которых насчитывается десятки подтипов. По классификации ВОЗ выделяют 46 вариантов острых лейкозов, каждый из которых характеризуется своим прогнозом и требует индивидуального подхода к лечению, — поясняет Гаяне Сепуговна.

Она добавляет, что сегодня важнейшую роль играет диагностика. Ранее врачи опирались на морфологию и цитохимию — более грубые методы. Сейчас же доступны молекулярно-генетические исследования и иммунофенотипирование — метод определения типа клеток по их специфическим маркерам на поверхности с помощью антител.

— Благодаря этим методам мы лучше знаем «портрет» опухолевых клеток, можем предсказать течение болезни и подобрать оптимальную тактику терапии. Кроме того, контролируем состояние опухолевой популяции во время лечения, — говорит Тумян.

В последние годы применяются гипометилирующие агенты — препараты, активирующие нормальные гены в клетках и замедляющие рост злокачественных. Они особенно важны для пожилых пациентов, которым нельзя назначать агрессивную химиотерапию. Кроме того, широкое применение получили препараты с различным механизмом действия: одни активируют иммунитет, другие блокируют определенные гены.

— Особое внимание уделяется клеточной терапии. Это уже не только пересадка костного мозга, но и лечение с помощью лимфоцитов с химерным антигенным рецептором, «натуральных киллеров» и других методов. Онкоцентр Блохина получил лицензию на производство таких клеток — единственный в России центр, оказывающий такую помощь как детям, так и взрослым, — отмечает заместитель директора НИИ детской онкологии и гематологии НМИЦ онкологии им. Н. Н. Блохина Кирилл Киргизов. — В нашем центре накоплен значительный опыт лечения пациентов всех возрастных групп, включая врожденные лейкозы и детей первого года жизни.

Таким образом, заключает Кирилл Киргизов, российская медицина сумела сделать значительный прогресс — от заболевания с практически смертельным исходом до состояния, при котором пациент может вести полноценную и здоровую жизнь.